Gli occhi sono capaci di guardare ma non bastano per vedere:

Plinio scriveva che si vede con la mente e non con l’occhio, e Saint-Exupery diceva che si vede bene solo con il cuore: guardare è facile, vedere è un’arte!

(Enzo Bianchi)

Da molti anni, ormai, si sente parlare sempre più di demenze, tra cui le più comuni: la demenza di Alzheimer, la demenza vascolare, la demenza con corpi di Lewy e la demenza frontotemporale. Ma cosa si intende per demenza? Con il termine demenza si intende esattamente un deterioramento cognitivo globale e irreversibile del cervello e quindi anche una condizione di atrofia. Una forma molto rara di demenza neurodegenerativa è l’Atrofia Corticale Posteriore (PCA) o Sindrome di Benson che colpisce principalmente il sistema visivo. Oggi, infatti, approfondiremo questa condizione molto particolare dove si riscontra un’estrema difficoltà nel fare una diagnosi, a causa della variabilità dei sintomi.

Iniziamo col definire l’atrofia come una condizione clinica degenerativa caratterizzata dalla riduzione di tessuti o di organi di tutto il corpo, a causa della perdita delle cellule che li compongono. L’atrofia cerebrale, con riduzione del tessuto encefalico, insorge sia con l’invecchiamento e sia in seguito a particolari condizioni come ictus, morbo di Alzheimer, demenza frontotemporale, demenza senile, traumi cerebrali. Quando l’atrofia colpisce la parte posteriore del cervello, si parla di Atrofia Corticale Posteriore, caratterizzata da un declino progressivo e irreversibile delle capacità di elaborazione visiva e tutte quelle abilità ad essa collegate; nella fase tardiva, inoltre, si osserva anche un declino di tutte le altre funzioni subordinate delle regioni parietali, occipitali e occipito-temporali. L’età di esordio della malattia è compresa tra i 50 e 65 anni e uomini e donne sono probabilmente colpiti con la stessa frequenza, sebbene alcuni articoli suggeriscano un'incidenza più frequente nelle donne.

La prevalenza e l'incidenza della PCA sono attualmente sconosciute e in genere vi è errata diagnosi di PCA poiché i sintomi si manifestato in modo insolito e variabile e non esistono ancora criteri diagnostici standard e test specifici per la valutazione.

In ogni caso, le caratteristiche principali proposte per una diagnosi di PCA includono: 1) esordio insidioso e progressione graduale; 2) presenza di deficit visivi in ​​assenza di patologie oculari; 3) memoria episodica, fluidità verbale e intuizione personale relativamente conservate; 4) presenza di particolari sintomi come agnosia visiva, simultanagnosia, atassia ottica, aprassia oculare, disprassia e disorientamento ambientale; 5) assenza di ictus o tumore.

La PCA è considerata la variante atipica dell’Alzheimer e parte dalle aree posteriori della corteccia cerebrale e poi, gradualmente, si diffonde in avanti, nelle aree anteriori della corteccia. Infatti, con il passare del tempo, l’atrofia nei pazienti di PCA può diffondersi nelle stesse regioni dell’Alzheimer e può portare a deficit della memoria, del linguaggio, dell’apprendimento e della cognizione. L'età di esordio tende ad essere molto più precoce nella PCA rispetto alla tipica demenza di Alzheimer.

Attraverso un’interessante meta-analisi, Alves e colleghi hanno scoperto che i pazienti con atrofia corticale posteriore avevano difficoltà significativamente maggiori con la percezione della vista, i compiti visuospaziali e la memoria visuospaziale a breve termine rispetto ai pazienti con malattia di Alzheimer. Clinicamente, i primi si distinguono principalmente per problemi di vista tipici e difetti prevalentemente occipito-parietali, mentre la memoria è relativamente ben conservata, soprattutto nelle prime fasi della malattia. Spesso viene preservata anche la consapevolezza di sé, e questo spesso porta ad ansia e depressione nell'atrofia corticale posteriore, mentre i cambiamenti comportamentali sono rari. Sia nel morbo di Alzheimer che nell'atrofia corticale posteriore, le funzioni del lobo frontale sono relativamente ben conservate nel corso della malattia.

A causa della scarsa consapevolezza da parte dei medici dell'esistenza di tale sindrome, i pazienti con PCA ricevono spesso cure farmacologiche e consigli limitati o inappropriati. Tuttavia, Il buon livello di consapevolezza della malattia e la relativa conservazione di alcune abilità (come memoria, linguaggio e insight negli individui affetti da questa sindrome) consente ai pazienti di trarre vantaggio da terapie di gruppo di sostegno, utili per ridurre l'isolamento sociale, per condividere l'esperienza di quello che spesso è un percorso diagnostico particolarmente lungo e difficile, per lo scambio di suggerimenti pratici, di strategie e di consigli per affrontare al meglio il progredire della malattia accompagnata dalla sofferenza psicologica.

Bibliografia:

-          https://www.gruppovottoalessi.it/assistenza/atrofia-corticale-posteriore/#:~:text=L'atrofia%20corticale%20posteriore%20(PCA,interruzione%20dell'elaborazione%20visiva%20complessa.

-          Crutch, S. J., Lehmann, M., Schott, J. M., Rabinovici, G. D., Rossor, M. N., & Fox, N. C. (2012). Posterior cortical atrophy. The Lancet. Neurology, 11(2), 170–178.

-          Solyga, V. M., Western, E., Solheim, H., Hassel, B., & Kerty, E. (2015). Posterior kortikal atrofi [Posterior cortical atrophy]. Tidsskrift for den Norske laegeforening : tidsskrift for praktisk medicin, ny raekke, 135(10), 949–952.

Articolo a cura della dott.ssa Daniela Cozzi

Laureata in Psicologia clinica e della salute

danielacozzi68@gmail.com